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  什么是遺傳代謝??？常見疾病有哪些？

  答：遺傳代謝病是氨基酸、有機酸、糖、脂肪、激素等先天性代謝缺陷的總稱。遺傳代謝病常導致多系統(tǒng)損害，以神經(jīng)系統(tǒng)受累為主，可于胎兒期至成人各個時期起病，大多數(shù)患者于兒童時期起病。常見疾病為苯丙酮尿癥、楓糖尿癥、酪氨酸血癥、有機酸血癥、脂肪酸代謝病、肝豆狀核變性、家族性高膽固醇血癥、高氨血癥、半乳糖血癥等。

  常見的遺傳代謝病的飲食有哪些要求？

  答：(1)苯丙酮尿癥：低苯丙氨酸飲食。

  (2)楓糖尿癥：限制支鏈氨基酸飲食。

  (3)高氨血癥：低蛋白、高熱量飲食。

  (4)半乳糖血癥：無乳糖、無半乳糖飲食。

  (5)家族性高膽固醇血癥：限制膽固醇飲食。

  (6)肝豆狀核變性：低銅飲食。

  (7)有機酸血癥：低蛋白、高熱鞋飲食。

  (8)脂肪酸代謝?。旱椭撅嬍?，保證熱量。

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